La dystonie

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La dystonie est un trouble neurologique caractérisé par des contractions musculaires involontaires et prolongées, entraînant des mouvements anormaux et des postures anormales. Elle peut affecter différentes parties du corps, y compris le visage, le cou, les membres, le tronc et les muscles du système respiratoire. La dystonie peut être classée en différents types en fonction de la région du corps affectée.

Dystonie cervicale

La dystonie cervicale affecte les muscles du cou, provoquant des contractions musculaires anormales. Cela peut entraîner une torsion du cou, une inclinaison de la tête ou d’autres mouvements involontaires. La dystonie cervicale peut entraîner une gêne, une douleur et une limitation des mouvements de la tête et du cou.

Dystonie focale

Ce type de dystonie se limite à une seule partie du corps, telle que le visage, les yeux, les mains ou les pieds. La dystonie faciale peut se manifester par des contractions musculaires anormales au niveau des muscles du visage, ce qui entraîne des expressions faciales anormales ou des mouvements involontaires des yeux. La dystonie des écrivains est un autre exemple de dystonie focale qui se caractérise par des contractions musculaires anormales lors de l’écriture.

Dystonie généralisée

Cette forme de dystonie affecte plusieurs parties du corps, ce qui peut inclure le visage, les bras, les jambes et le tronc. La dystonie généralisée idiopathique est un exemple de dystonie généralisée d’origine inconnue.

Dystonie segmentaire

Ce type de dystonie affecte une région spécifique du corps, impliquant généralement deux ou plus des régions adjacentes, telles que le bras et l’épaule ou la jambe et le pied.

Dystonie paroxystique

Elle se caractérise par des épisodes de contractions musculaires dystoniques soudaines et transitoires. Ces épisodes peuvent être déclenchés par des mouvements spécifiques ou d’autres stimuli.

Quelles sont les causes ?

Les causes précises de la dystonie ne sont pas entièrement comprises, mais elles impliquent généralement une dysfonction du système nerveux. Certaines formes de dystonie sont génétiques et peuvent être héritées de manière autosomique dominante. Dans d’autres cas, la dystonie peut résulter de l’interaction complexe de facteurs génétiques et environnementaux.

Les mécanismes sous-jacents de la dystonie impliquent des anomalies dans les circuits neuronaux responsables du contrôle moteur. Il a été suggéré que la dystonie peut résulter d’un déséquilibre entre les signaux inhibiteurs et excitateurs dans ces circuits, entraînant une activité musculaire anormale.

Quel est le traitement ? 

La prise en charge de la dystonie repose sur une approche multidisciplinaire, impliquant des neurologues, des physiothérapeutes, des orthophonistes et des ergothérapeutes. Le traitement vise à atténuer les symptômes, à améliorer la fonctionnalité et à améliorer la qualité de vie du patient. Les options de traitement peuvent inclure des médicaments, des injections de toxine botulique pour affaiblir temporairement les muscles dystoniques, la thérapie physique pour améliorer la force musculaire et la coordination, ainsi que la chirurgie dans certains cas graves et résistants aux traitements.

Références :

1. Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013;28(7):863-873.

2. Defazio G, Jankovic J, Giel JL, et al. Descriptive epidemiology of dystonia: a multicenter study in Italy. Neurology. 2007;69(9):815-819.

3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Dystonias Fact Sheet. Retrieved from https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Dystonias-Fact-Sheet

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